Article on other languages:
 |
Zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy (choroba Kawasaki) |
| morbus Kawasaki | |
| ICD-10 |
M30.3
|
Choroba Kawasaki (zespół Kawasaki, skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych, łac. morbus Kawasaki, ang. Kawasaki disease) – ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej etiologii. W przebiegu choroby Kawasaki obserwuje się przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego. Chorują głównie dzieci poniżej 5. roku życia (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy). Częściej chorują chłopcy. Zachorowania występują sezonowo, częściej w okresach wiosennym i jesiennym. Chorobę jako pierwszy opisał japoński pediatra Tomisaku Kawasaki u pięćdziesięciu pacjentów w pracy z 1965 roku[1].
Spis treści |
Objawy i przebieg
- wysoka gorączka (powyżej 38°C) i powiększenie węzłów chłonnych szyjnych nie reagujące na podanie antybiotyków
- zmiany skórne i błon śluzowych
- obrzęk i przekrwienie spojówek
- rumień w jamie ustnej i na wargach
- język malinowy (jak w płonicy)
- wielopostaciowa wysypka występująca przede wszystkim na tułowiu i kończynach przypominająca odrę lub płonicę
- złuszczanie się naskórka na opuszkach palców dłoni i stóp
- symetryczny obrzęk i zaczerwienienie dłoni (erythema palmare), czasem stóp.
Przebieg choroby
Zmiany te mają charakter łagodny i tendencję do samoistnego ustępowania, nawet w przypadku braku leczenia. Jednakże w około 25% przypadków, w 2. do 4. tygodniu występowania choroby może pojawić się zapalenie naczyń wieńcowych z tendencją do tworzenia mikrotętniaków, które w niektórych przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w przebiegu niedokrwienia mięśnia sercowego (zawału). Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania choroby jako guzkowe zapalenie tętnic) może powodować zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego.
Etiologia
Aktualnie uważa się, że za objawy choroby odpowiedzialny jest toczący się w śródbłonku naczyń proces autoimmunologiczny, przejawiający się:
- zwiększeniem się liczby limfocytów T pomocniczych
- zwiększeniem się liczby monocytów
- zwiększeniem się stężenia interleukiny 1 (IL-1)
- zwiększeniem się liczby receptorów dla interleukiny 2 (IL-2)
- występowaniem przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka naczyniowego.
Postulowany jest również związek z infekcją gronkowcem złocistym, gdzie sama bakteria ma odgrywać rolę antygenu lub superantygenu.
Rozpoznanie
Rozpoznanie choroby Kawasaki stawiane jest w przypadku gorączki utrzymującej się przez co najmniej 5 dni i w obecności ≥4 kryteriów:
- obustronnego nieropnego przekrwienia spojówek
- zmian w śluzówkach jamy nosowo-gardłowej (zakażenie gardła, spieczone, suche wargi, język malinowy)
- obrzęku i (lub) rumienia na dłoniach lub stopach, złuszczania skóry okolicy przypaznokciowej
- różnokształtnej, niepęcherzykowej wysypki na tułowiu
- powiększenia węzłów chłonnych szyjnych.
Należy też wykluczyć inne możliwe procesy chorobowe.
Różnicowanie
Choroba wymaga różnicowania z:
- odrą
- płonicą
- plamicą Schönleina-Henocha
- guzkowym zapaleniem tętnic
- zespołem Stevensa-Johnsona
- zespołem Reitera
- mononukleozą zakaźną
- gorączką reumatyczną
- młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów
- zatruciem rtęcią.
Leczenie
Choroba ma w zdecydowanej większości wypadków przebieg łagodny i w zasadzie nie wymagałaby leczenia, gdyż ustępuje samoistnie pomimo jego braku. Jednakże celem zapobiegania wystąpieniu zapalenia naczyń wieńcowych polecane jest podawanie dużych dawek (2 g/kg) immunoglobuliny dożylnie, oraz dużych dawek kwasu acetylosalicylowego (początkowo przez 2 tygodnie 100 mg/kg/dobę, następnie 3-5 mg/kg/dobę przez kilka tygodni).
Rokowanie
Śmiertelność wynosi około 1%, najczęstszym śmiertelnym powikłaniem choroby jest zawał serca.
Przypisy
- ↑ Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. Arerugi. 3: 178-222 (1967). PMID 6062087.
Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1700. ISBN 83-7430-031-0.
- A. Dobrzańska, J. Ryżko: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Urban&Partner, 2005, ss. 772-773. ISBN 83-89581-25-6.
- Monika Kowalczyk: Choroba Kawasaki. W: Janina Aleszewicz-Baranowska, Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Kardiologia dziecięca. 2 tom. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2003, ss. 768-780. ISBN 83-200-2876-2.
- Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN 83-200-3249-0
- Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
- Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy. Gerd Herold (red.). PZWL, 2005. ISBN 83-200-3380-2.
- AHA Scientific Statement. Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease. Circulation. 103: 335 (2001).
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005. ISBN 83-200-3367-5.
